狼瘡樣綜合征是怎么回事(綜合性狼瘡)
2022-12-11
更新時(shí)間:2022-12-11 15:55:00作者:佚名
兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥是由A B組溶血性鏈球菌感染引起的。
兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥主要臨床表現(xiàn)為游走性大關(guān)節(jié)疼痛,常見(jiàn)的有膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)。部分患者在發(fā)病初期出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛等癥狀。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)心臟受累,表現(xiàn)為胸痛、胸悶等不適。并伴有全身?yè)p害,包括肌肉、關(guān)節(jié)、淋巴結(jié)、肝臟、脾臟等。發(fā)病、病程、轉(zhuǎn)歸各不相同。專家表示,兒童風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病是進(jìn)行性的、多發(fā)性的。一般發(fā)病都是從小關(guān)節(jié)開(kāi)始,呈游走性,逐漸發(fā)展到較大的關(guān)節(jié),然后就穩(wěn)定了。且發(fā)病時(shí)會(huì)伴有發(fā)熱癥狀,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,可自行緩解但易復(fù)發(fā)。兒童風(fēng)濕病主要指幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,以慢性滑膜炎為特征,伴有全身多器官功能障礙。是兒童期殘疾或失明的重要原因。兒童風(fēng)濕病的病因尚不清楚,可能與遺傳易感基因、感染和環(huán)境因素有關(guān)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒童的總體預(yù)后良好,但不同亞型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的預(yù)后高度異質(zhì)性。主要并發(fā)癥為虹膜睫狀體炎引起的關(guān)節(jié)功能喪失和視力損害。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的病情容易反復(fù),個(gè)別病例在緩解數(shù)年后,成年后偶爾會(huì)復(fù)發(fā)。此外,該病還可能出現(xiàn)致命的并發(fā)癥,即巨噬細(xì)胞活化綜合征,其臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能迅速惡化、凝血功能和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,嚴(yán)重時(shí)甚至出現(xiàn)急性肺損傷和多器官衰竭。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血清鐵蛋白升高,轉(zhuǎn)氨酶和血脂升高,血沉下降,白蛋白和纖維蛋白原下降等。骨髓活檢顯示血細(xì)胞吞噬。本病起病急,進(jìn)展快,死亡率高,是風(fēng)濕病中的危重病之一。據(jù)認(rèn)為,這主要是由于淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的活化和不受控制的增殖導(dǎo)致細(xì)胞因子的過(guò)量產(chǎn)生。
建議患者平時(shí)注意休息、避免劇烈運(yùn)動(dòng)、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、不要讓關(guān)節(jié)處受涼,防止病情加重。
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