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先天性免疫缺陷病又稱為原發(fā)性免疫缺陷病，跟遺傳有關(guān)系，多發(fā)生在嬰幼兒，在臨床表現(xiàn)上嬰幼兒往往會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的感染，再就是嚴(yán)重的有可能會(huì)死于不可控制的感染。

對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷癥很重要、也是很常見和較為嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是死亡的主要原因。患者越年輕，感染頻率越高，疾病越嚴(yán)重。感染可以是反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩種感染之間沒有明顯的差異。呼吸道是常見的感染部位。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺乏。感染主要由化膿細(xì)胞引起，如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎球菌。臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病。細(xì)胞免疫缺陷的感染主要由病毒、真菌、細(xì)胞內(nèi)寄生蟲和原生動(dòng)物引起。此外，可能存在腫瘤和免疫過敏。對(duì)于原發(fā)性免疫缺陷疾病，經(jīng)常會(huì)遇到B細(xì)胞缺陷、T細(xì)胞缺陷、補(bǔ)體蛋白缺陷和吞噬細(xì)胞缺陷。先天性免疫缺陷病的治療主要是對(duì)癥治療。就臨床和病理表現(xiàn)而言，免疫缺陷具有高度異質(zhì)性。不同的免疫缺陷是由免疫系統(tǒng)不同組成部分的缺陷引起的，因此癥狀不同，同一疾病的不同患者的表現(xiàn)也可能不同。免疫缺陷可能涉及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和黏膜，并可能導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙。

建議要注意防止感染，一般情況下可以用丙種球蛋白預(yù)防感染，還有就是應(yīng)用轉(zhuǎn)移因子，主要是用于治療T細(xì)胞功能缺陷的先天性免疫缺陷病。

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