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血友病缺乏什么凝血因子?(血友病缺乏什么凝血因子會(huì)高)

更新時(shí)間:2022-12-08 22:05:34作者:佚名

血友病缺乏什么凝血因子?(血友病缺乏什么凝血因子會(huì)高)

血友病缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A即遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥,缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B即遺傳性凝血因子Ⅸ缺乏癥,缺乏凝血因子Ⅸ。

凝血因子Ⅷ是多由肝臟合成的球蛋白,也有少部分是經(jīng)脾、腎和單核巨噬細(xì)胞等合成,而凝血因子Ⅸ是由肝臟合成的糖蛋白,需要維生素K參與合成。血友病是由于凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因突變,使蛋白數(shù)量或質(zhì)量異常,從而影響凝血活性和功能,從而誘發(fā)此病。二者缺乏可引起凝血障礙而產(chǎn)生出血傾向,表現(xiàn)為患者皮膚、黏膜、肌肉出血或血腫,還會(huì)出現(xiàn)鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血尿等現(xiàn)象,血友病B的出血癥狀較血友病A輕。

血友病目前尚無根治的方法,主要以替代治療為主。替代治療是指為機(jī)體補(bǔ)充缺失的凝血因子,是防治血友病出血最重要的措施。其中新鮮血漿和新鮮冰凍血漿適用于輕型和中型血友病A患者,凝血酶原復(fù)合物濃縮劑適用于血友病B患者,重組FⅧ及FⅨ的功能特征、藥代動(dòng)力學(xué)等生化特征與血漿源制品大致相同,臨床應(yīng)用最安全、有效。另外對(duì)出血患者應(yīng)積極使用促凝血藥物進(jìn)行止血治療,如酚磺乙胺。患者在日常生活中需要避免外傷,減少劇烈活動(dòng),防止出血,飲食上注意不吃堅(jiān)硬、生冷及變質(zhì)的食物,避免對(duì)消化道黏膜造成損傷或引起胃腸道感染誘發(fā)出血。此外,血友病患者要注意配合醫(yī)生治療,定期監(jiān)測(cè)凝血功能。

此文出于傳遞更多信息之目的,并不意味著贊同其觀點(diǎn)或證實(shí)其描述。文章內(nèi)容僅供參考,具體治療及選購(gòu)請(qǐng)咨詢醫(yī)生或相關(guān)專業(yè)人士。

本文標(biāo)簽: 血友病  因子  凝血  遺傳性  

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